【重癥格林-巴利綜合征】普通癥狀潛伏致命元兇 多科聯(lián)動患者起死回生
普通癥狀背后潛伏致命元兇
感冒后出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進食困難、四肢乏力、行走困難......這些看起來似乎是重感冒引起的癥狀,如果身邊有人出現(xiàn)類似的情況大家會怎么對待呢?今天醫(yī)小宣要跟大家說道的是一例我院多科室聯(lián)動成功救治的罕見病——重癥格林-巴利綜合征,該病患的初期癥狀正如本文開頭所描述的那樣——看似普通的癥狀背后卻潛伏著波譎云詭的致命罕見病,正因為如此,即便有多年工作經驗的醫(yī)生也有可能誤判。
(格林-巴利綜合征病程進展示意圖) 來源:丁香園
多科聯(lián)動力挽狂瀾成功救患者
2020年12月發(fā)病
56歲的女性患者魯某因感冒后突然出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽進食困難,入住當?shù)蒯t(yī)院五官科。入院兩天后病情加重出現(xiàn)四肢乏力、行走困難,并出現(xiàn)呼吸驟停。該院積極搶救,行氣管切開術,呼吸機輔助呼吸,但是病情進行性加重(注:癥狀沒有緩解,發(fā)展趨勢比以前更嚴重。),并逐步出現(xiàn)面癱、四肢癱瘓、吞咽肌麻痹,于是緊急轉入省級醫(yī)院。
2021年1月轉入我院
患者在省級醫(yī)院治療了20余天,以“吞咽障礙查因”出院并轉入我院康復針灸三科。
入院時患者呼吸困難、面色蒼白、大汗淋漓、眼睛可以閉合但是張口及頸部轉動困難,四肢活動障礙。通過體格檢查發(fā)現(xiàn)患者雙側面癱、咽反射消失、張口困難、氣管切開、雙側遠端肌力2級、近端肌力1級、肌張力減退、四肢腱反射消失。
了解情況后,康復針灸三科主任曾梅芳立即組織科內進行疑難病例討論,并申請相關科室會診,經過充分討論,綜合考慮患者為重癥格林-巴利綜合征可能性大。
圖片
呼吸衰竭轉入ICU搶救
當時患者已出現(xiàn)呼吸麻痹,隨時有呼吸衰竭死亡的可能性,轉入我院ICU搶救,并予以呼吸機輔助通氣。在吳宏主任帶領的ICU團隊的積極有效治療下,并聯(lián)合康復中心對患者繼續(xù)進行肺康復及肢體功能康復治療,患者在短時間就順利脫離呼吸機。
再次轉入康復針灸三科
患者生命體征趨于平穩(wěn)后又轉入康復針灸三科繼續(xù)康復治療。針對患者長期氣管切開,痰液粘稠,呼吸乏力,肺部感染合并多重耐藥等癥狀,康復針灸三科醫(yī)師辯證施治,予以中藥湯劑補肺益氣,健脾化痰為法,配合針灸、肺康復、偏癱肢體綜合訓練、氣壓等治療。依據(jù)患者身體恢復情況,逐漸過渡到電動起立床、平衡功能訓練、全身肌力訓練運動療法等康復治療,嚴格注意各項細節(jié)處理;患者住院過程中未出現(xiàn)其他并發(fā)癥,呼吸肌及全身肌力逐漸恢復,并且順利完成氣管封管及拔管,患者病情穩(wěn)步好轉。
成功治愈出院
經過三個多月的治療,患者恢復良好,步行出院。
“在省級醫(yī)院都沒有確診的疾病,在益陽市第一中醫(yī)醫(yī)院不但確診而且治愈,太感謝你們醫(yī)院康復團隊和ICU的醫(yī)師了,是你們給了我第二次生命,讓我起死回生。”聽到患者如此動情的話語,一股暖流從心底涌起,作為醫(yī)務人員,這是我們最欣慰的禮物。
格林-巴利綜合征這個疾病對于普通大眾來說還是很陌生的疾病,特別是重癥型就更少見,臨床容易誤診,接下來,小宣帶大家詳細了解一下它的來龍去脈。
什么是格林-巴利綜合征?
格林-巴利綜合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是急性弛緩性癱瘓常見的病因,以四肢的對稱性無力、反射減退或消失為特征,病情常在 4 周之內達到高峰。
格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無力,患者可以出現(xiàn)四肢癱,也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。格林-巴利綜合征患者的典型臨床表現(xiàn)為四肢近端肌無力,患者可以出現(xiàn)四肢癱,也可以出現(xiàn)四肢末端感覺障礙。感覺障礙一般比運動障礙為輕,表現(xiàn)為肢體遠端感覺異常如燒灼、麻木、刺痛和不適感等,以及手套襪子樣感覺減退。
格林-巴利綜合征患者的非典型癥狀包括:部分病人可能只有輕度乏力,沒有感覺障礙,有些只有單純感覺麻木。
重癥格林-巴利綜合征是指疾病累及肋間肌和膈肌導致呼吸麻痹??赡軙鸷粑ソ撸瑖乐氐那闆r下,可能會引起患者死亡。
GBS發(fā)病前有哪些前驅表現(xiàn)和誘因?
大概有2/3的病人在發(fā)病前6周內,出現(xiàn)感染癥狀,例如腹瀉、發(fā)熱。有些人會表現(xiàn)為支原體肺炎、肝炎、上呼吸道感染等,還有其他特殊情況,比如疫苗接種或者免疫抑制劑的應用,這些感染或事件可能觸發(fā)導致格林-巴利綜合癥的免疫反應。
如何診斷急性格林-巴利綜合征?
這類疾病主要基于臨床病史和輔助檢查,包括腰椎穿刺術和電生理檢查,檢測抗神經節(jié)苷脂抗體血清水平有一定診斷價值。
腦脊液檢查,經典的表現(xiàn)為腦脊液內蛋白-細胞分離。電生理檢查對格林-巴利綜合癥意義非凡,通常會出現(xiàn)感覺運動性多神經根神經病或多發(fā)性神經病。對疾病的分型、累及神經的范圍都有重要的意義。
格林-巴利綜合征如何治療?
一旦診斷應盡早進行免疫調節(jié)治療,特別是植物神經受累和延髓衰竭的病人,在無力發(fā)作后2周內,開始使用靜脈注射免疫球蛋白和在4周內開始進行血漿置換可使病人逐漸好轉。
大概有22%的病人會出現(xiàn)呼吸衰竭,需要機械通氣,在插管1周后手臂仍無法抬起,或抬頭肌力極差的情況下,需要盡早進行氣管切開術。
50%以上的病人在應用靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換后逐漸好轉。少數(shù)患者會發(fā)生治療后的相關波動,或療效不佳的狀況。
格林-巴利綜合征早期及持續(xù)康復的意義
以我院這一例格林-巴利綜合征患者為例說明,該患者一直神志清楚,但是全身肌力減退,包括呼吸肌麻痹,可以說她發(fā)病后只有眼睛可以動,所以是非常痛苦和煎熬的?;颊咴诳祻驮缙谠啻我蠹覍俜艞壷委?,在手指活動好轉后,她就寫下“我很累,我真的堅持不下去了”等字語,醫(yī)生和家屬反復堅定地告訴患者:“我們絕不放棄你。”在家人的陪伴,護士的精心護理,醫(yī)生、康復師的不懈治療下,患者病情逐步好轉,看到了生的希望。
氣管導管堵管后她飽含熱淚,說出第一句話是“醫(yī)生,謝謝”。在康復訓練中,患者看到自己的進步,逐漸重拾信心,積極配合治療并最終痊愈,重新回歸了家庭和社會。
此類疾病可能會遇到一系列的后遺癥問題,比如運動和感覺的功能恢復不佳、容易疲勞、心理障礙等。因此,康復醫(yī)師和治療師實施正確康復治療對此類病人有著舉足輕重的意義。
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